بیماری هموفیلی چیست؟ علائم، علل، پیشگری و درمان

هموفیلی یک بیماری خونی ارثی است که در بدن افراد مبتلا به آن خون به راحتی لخته نمی شود. شایع ترین نوع این بیماری مربوط به کمبود ماده ای به نام فاکتور ۸ می باشد. کمبود فاکتور ۸ باعث ایجاد عارضه ی هموفیلی نوع A در افراد می شود که از هر 000/10 پسر یک نفر به آن مبتلا می باشد. افراد مبتلا به عارضه ی هموفیلی را اصطلاحاً بیماران هموفیلیایی یا خونروشی می گویند. در این مطلب شیوع، علائم، علل، تشخیص، درمان و شرایط مراجعه به پزشک برای بیماری هموفیلی، ارائه می شود.

علائم شایع هموفیلی

از علائم بیماری هموفیلی میتوان به موارد زیر اشاره کرد:

• خونریزی شدید و طولانی مدت حتی از جراحت های جزئی.
• کم خونی ناشی از خونریزی های مداوم و شدید.
• تورم دردناک مفصل که ناشی از خونریزی داخل مفصلی می باشد. (در مراحل پیشرفته)
• بد شکلی و التهاب دایمی مفصل. (در مراحل پیشرفته)

علل بیماری هموفیلی

علت های بیماری هموفیلی عبارت است از:

• نقص ژنتیکی حاصل از انتقال ژن معیوب از مادر و پدر به فرزندان.
• در این بیماران فاکتور منعقد کننده ی خون به شکل خطرناکی کاهش می یابد.

عوارض احتمالی هموفیلی

عوارض بیماری هموفیلی شامل موارد زیر است:

• خونریزی عمیق داخلی: وقوع خونریزی در بافت های درونی ماهیچه ها که باعث تورم اندام بیمار می شود. این تورم می تواند روی اعصاب فشار وارد کرده و منجر به بی حسی یا افزایش درد شود.
• آسیب به مفاصل: خونریزی داخلی می تواند به مفاصل شما فشار وارد کند و باعث درد شدید شود. در صورت عدم مراجعه به پزشک، خونریزی مکرر داخلی می تواند باعث آرتروز یا از بین رفتن مفصل شود.
• عفونت: افراد مبتلا به هموفیلی نیاز بیشتری به انتقال خون دارند و متعاقبا خطر دریافت فرآورده های خونی آلوده و عفونی برای آن ها بیشتر است. البته به دلیل افزایش فرآیندهای غربالگری خون اهدا شده برای بیماری های هپاتیت و HIV در دهه 90 میلادی، احتمال این نوع عفونت ها به شدت کاهش پیدا کرد.
• واکنش نامطلوب بدن به دریافت فاکتور انعقاد: در برخی از افراد مبتلا به هموفیلی شدید، سیستم ایمنی بدن نسبت به عوامل انعقاد مورد استفاده در انتقال خون واکنش منفی نشان می دهد. در این موارد سیستم ایمنی بدن پروتئین های مهارکننده ای را ایجاد می کند که فاکتورهای انعقاد را غیرفعال کرده و باعث کاهش کارآمدی فرآیند درمان می شود.

شیوه تشخیص بیماری هموفیلی

در مورد تشخیص بیماری هموفیلی میتوان به موارد زیر اشاره کرد:

• سابقه خانوادگی: در افرادی که سابقه خانوادگی ابتلا به هموفیلی را دارند، می توان ابتلای جنین به هموفیلی را در دوران بارداری مشخص کرد. با این حال این آزمایش می تواند برای جنین خطراتی را به همراه داشته باشد. در مورد فواید و خطرات این آزمایش می توانید با پزشک خود مشورت کنید.
• آزمایش خون: در كودكان و بزرگسالان، یک آزمایش خون ساده می تواند کاهش فاكتور انعقاد را نشان دهد. علائم هموفیلی بسته به میزان کمبود عامل انعقاد در سنین مختلف بروز پیدا می کند.

درمان هموفیلی

درمان بیماری هموفیلی هم به روش درمان خانگی و هم به روش درمان پزشکی عبارت است از:

اول- درمان خانگی یا توصیه های عمومی: به توصیه های زیر جهت درمان و بهبود بیماری هموفیلی در خانه توجه داشته باشید:

• پرهیز از فعالیت های خطرزا نظیر ورزش های سنگین یا ورزش هایی که در آنها زد و خورد و تماس بدنی وجود دارد.
• رعایت کامل نکات ایمنی به منظور پیشگیری از ایجاد جراحت و وقوع خونریزی.

دوم- درمان پزشکی: درمان پزشکی بیماری هموفیلی عبارت است از:

• تزریق فاکتور انعقادی ۸ در هنگام وقوع خونریزی.
• خوراندن قطره ی محتوی فاکتور انعقادی ۸ به طور منظم و متناوب.
• بستری شدن در بیمارستان در صورت غیر قابل کنترل بودن خونریزی.

• کتاب راهنمای گام به گام دکتر در خانه_تالیف نفیسه دری صفت
• کتاب اولین پزشک خانواده_تالیف دکتر بابک اعتمادی
• محتوای تخصصی حوزه پزشکی